demencias

Datos epidemiológicos

La disminución de la mortalidad, el control de la natalidad y la creciente esperanza de vida, han hecho posible que una gran parte de la población mundial alcance la vejez.

Este incremento de la longevidad ha ido paralelo a la aparición de enfermedades ligadas a la edad, siendo sobre todo las demencias las que mayor preocupación han generado.

La demencia es para este grupo de edad la primera causa de incapacitación y muerte, provocando gastos sanitarios muy elevados y difíciles de asumir por los sistemas sanitarios.

En España, en la población de 60 años o más, el número de personas con demencia se incrementó en el 2000, un 50% con respecto a la población de 1980 y se duplicará en el año 2050.

Diagnóstico

Entendemos por demencia, un complejo conjunto de síntomas y signos, de causas múltiples, que implican un deterioro cognitivo con respecto al nivel previo del paciente, y en grado suficiente para producir un deterioro de funcionalidad, produciéndose un deterioro significativo en sus actividades cotidianas. Suele ser de curso crónico y en la mayoría de los casos, irreversible y progresivo.

Existen múltiples criterios que nos simplifican el diagnóstico de un deterioro cognitivo o demencia, siendo los del DSM-IV-TR y los de la CIE-10 unos de los más utilizados.

Una vez que se sospecha la existencia de una demencia y el paciente cumple los criterios para su diagnóstico, se debe realizar un correcto diagnóstico diferencial, descartando otros síndromes que puedan parecerse (Depresión, SCA, Retraso mental, bajo rendimiento cognitivo de origen psico-social, trastornos cognitivos leves y los trastornos mentales yatrogénicos.

Clasificación etiológica

Siguiendo la clasificación de consenso sueca (1), se pueden establecer tres grandes categorías etiológicas:

1. Demencias degenerativas primarias:

Causadas por un trastorno que afecta de modo primario al SNC, aunque no excluye que la enfermedad pueda afectar también a otros órganos. Las enfermedades degenerativas cerebrales son la causa más frecuente de demencia, destacando la enfermedad de Alzheimer, que supone el 50% de las demencias.

Cada demencia degenerativa tiene una topografía concreta, aunque la anatomía patológica es variable, de modo que muchos procesos degenerativos cerebrales se asocian con marcadores histopatológicos en las regiones afectadas (Ej. la EA con placas neuríticas corticales y ovillos neurofibrilares)

Las causas son desconocidas aunque en los últimos años se han identificado formas hereditarias o factores genéticos predisponentes en la mayoría de las demencias degenerativas. Los factores ambientales ejercen un efecto modulador sobre la exrpresión de la carga genética particular.

DEMENCIAS DEGENERATIVAS PRIMARIAS
(Modificada de Kaufer Cummings, 1997)

· Demencias corticales
Enfermedad de Alzheimer

· Con inicio cortical focal y posible posterior generalización a demencia
Afasia progresiva primaria
Demencia semántica o atrofia temporal progresiva
Apraxia progresiva primaria
Demencia cortical posterior

· Demencias subcorticales
Enfermedad de Parkinson
Parálisis supranuclear progresiva
Degeneración estrionígrica
Síndrome de Shy-Drager
Degeneración espinocerebelosa
Calcificación idiopática de los ganglios basales
Enfermedad de Huntington
Neuroacantocitosis
Enfermedad de Hallevorden-Spatz
Gliosis progresiva subcortical

· Demencias mixtas cortical/subcortical
Demencia frontotemporal (incluye la esclerosis lateral amiotrófica con demencia)
Enfermedad de los cuerpos de Lewy difusos
Degeneración córticobasal, Leucodistrofias (leucodistrofia metacromática, adrenoleucodistrofia)

2. Demencia vascular

Constituyen el segundo grupo etiológico más frecuente después de las demencias degenerativas primarias.

Las claves para la diferenciación de este tipo de demencia y una degenerativa pueden incluir inicio brusco, evolución fluctuante, síntomas neurológicos focales y presencia de factores de riesgovascular (el más importante es la
hipertensión, aunque no hay que pasar por alto la diabetes mellitus, el tabaquismo y la obesidad).

Siguiendo la clasificación de consenso sueca (1), la siguiente tabla se basa en los diferentes patrones clínicos y en sus relaciones con el tipo y localización de la lesión vascular:

CLASIFICACION DEMENCIAS VASCULARES (Modificado de Gustafson I, 1992)

· Demencia multiinfarto
Infartos múltiples, grandes, completos y subcorticales,
en general con otros infartos periféricos incompletos.

· Demencia por infarto estratégico
Infartos aislados, pocos y restringidos en regiones cerebral
es funcionalmente importantes, en su mayoría subcorticales.

· Demencia por enfermedad de pequeños vasos
Subcortical
- Enfermedad de Binswanger o encefalopatía subcortical arteri
oesclerótica o encefalopatía progresiva subcortical vascular.
- Estado lacunar.
- CADASIL
Cortical y subcortical
- Angiopatía hipertensiva y arterioesclerótica.
- Angiopatía amiloideacon hemorragias.
- Enfermedades colágeno-vasculares con demencia.

· Demencia por isquemiahipoxia
- Encefalopatía difusa anóxica-isquémica o restringida debido a vulnerabilidad selectiva.
- Infartos incompletos sustancia blanca.
- Infartos de zona frontera

· Demencia por hemorragias
- Hemorragia traumática subdural.
- Hemorragia subaracnoidea.
- Hematoma cerebral.

3. Otras demencias secundarias

Estas se pueden producir por gran número de procesos patológicos intra o extracerebrales, de etiología conocida y diversa, tratables y frecuentemente reversibles si su identificación es precoz.

Su frecuencia es reducida en relación con los dos grandes grupos de demencias (enfermedades degenerativas primarias y demencia de origen vascular).

Es importante destacar que aunque se diagnostique mediante distintas pruebas complementarias una posible etiología en dichas demencias, no se puede excluir un proceso degenerativo primario de base.

Existe un gran número de distintas etiologías potencialmente causantes de demencia. En este grupo, se incluyen la mayoría de las causas “reversibles” de demencia:

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS DEMENCIAS SECUNDARIAS

· Hidrocefalias
Obstructiva (tumores estenosis del acueducto de Silvio...)
Arreabsortiva (hidrocefalia normotensiva)

· Neoplasias cerebrales
Tumores cerebrales primarios
Metástasis cerebrales
Meningitis carcinomatosa
Síndromes paraneoplásicos (
encefalitis límbica)

· Endocrino-metabólicas
Hipoglucemia crónica
Hipotiroidismo
Hipertiroidismo
Hipoparatiroidismo
Hiperparatiroidismo
E. de Adisson
E. de Cushing
Encefalopatía hepática
Degeneración hepatolenticular (E. de Wilson)
Encefalopatía urémica
Porfirias
Panhipopituitarismo
Encefalopatía hipóxica
Encefalopatía hipercapnica-hipóxica
Enfermedades de depósito (leucodistrofia me
tacromática, adrenoleucodistrofia,
cereidolipofuscinosis neuronal de inicio
en el adulto, lipoidosis, aminoacidurias,
encefalopatías mitocondriales...)

· Demencias carenciales
Décifit de vitamina B12
Décifit de ácido fólico
Décifit de niacina (pelagra)
Encefalopatía de Wernicke-Korsakoff (décifit de vitamina B1)

· Demencias tóxicas
Demencia alcohólica
Enfermedad de Marchiafava-Bigmani
Intoxicación por plomo
Intoxicación por bismuto
Intoxicación por mercurio
Intoxicación por manganeso
Intoxicación por aluminio
Intoxicación por arsénico
Intoxicación por Talio
Solventes orgánicos

· Demencias por medicamentos
Litio
Metrotexate
Hidantoínas
Ácido valproico

· Demencias traumáticas
Demencia postraumática
Demencia pugilística

· Enfermedades desmielinizantes
Esclerosis múltiple

· Alteraciones psiquiátricas
Pseudodemencia

· Infecciosas
Demencia-SIDA
Demencia por priones
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Enfermedad de Gerstmann-Strausleer
Abscesos cerebrales
Kuru
Neurolues (parálisis general progresiva)
E. de Whipple
Meningoencefalitis crónica
-Lyme
-cistecircosis
-brucelosis
-tuberculosis
-Encefalitis herpética
-Panencefalitis esclerosante subaguda
-Leucoencefalopatía multifocal progresiva

· Otras
Demencia posradioterapia

(1) Gustafson, L. "Clinical Classification of dementia conditions". Acta Neurol. Scand. 1992; Supl. 139: 16-20.